血小板型假性血管性血友病的癥狀是什么？血小板型假性血管性血友病怎么治療？

　?本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是血小板GPIb的分子異常。由于血小板與高分子量vWF多聚體結合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現已在3個家系中發現2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。.

　　本病患者具有具有血管性血友病的某些特點，.主要是以出血為特點，在手術后可能會引發出血不止，嚴重者甚至出現低血容量性休克等。.

　　本病的主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血，如牙齦出血、鼻出血、拔牙后出血不止、扁桃體摘除術后或其他外科手術后出血不止、服用阿司匹林或其他抗血小板藥物后出血加重，但有些患者甚至在外科手術后也無出血。

　　本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵，平時應注意：
　　1、早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。
　　2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。
　　3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力。
　　4、積極參加身體體檢，發現疾病及時治療。
　　5、飲食宜清淡富營養而含鐵，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

　　血小板型假性血管性血友病特點為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少，通常需要做如下實驗室檢查：

　　1、外周血血小板計數減少，最低時可降至20×109/L，血小板體積可增大。
　　2、出血時間延長。
　　3、血漿vWF水平輕度下降，高分子量vWF多聚體缺如。ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低，低濃度瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)增高。

　　血小板型假性血管性血友病患者飲食應以高蛋白質、高維生素c和少渣、易消化的食物為主。忌食油炸、油膩等不易消化的食物，忌食辛辣刺激性食物。

　　由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板減少，因此本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸注少量冷沉淀，以補充適量vWF，改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板。